DMD 肾上腺危象——每个家庭必须知道的急诊知识

30秒结论

长期使用泼尼松等激素的 DMD 患者在感染、外伤、手术时可能发生肾上腺危象，表现为持续呕吐、精神萎靡、低血压，必须立即注射应激剂量激素并送急诊。

为什么重要

DMD 患者因长期使用糖皮质激素（如泼尼松），肾上腺自身的皮质醇分泌功能可能被抑制。正常情况下，人在遭遇感染、发热、外伤、手术等应激状态时，肾上腺会大量分泌皮质醇来应对。但长期使用激素的患者，这个”自我保护机制”可能失效——肾上腺”睡过去了”，关键时刻反应不过来。

这就是肾上腺危象发生的基础。如果不及时补充”应激剂量”的激素，可能在数小时内发展为低血压、休克，甚至危及生命。这不是危言耸听——这是国际 DMD 指南中最强调的并发症之一。

关键事实： 不是每个用激素的孩子都会发生，但每个用激素的家庭都必须知道怎么应对。

什么时候需要关注

• 开始使用激素前：了解肾上腺抑制的风险，和医生确认应激剂量方案
• 感染发热时：体温超过38℃就应警惕，超过38.5℃需要行动
• 呕吐腹泻时：无法口服药物时最危险，可能需要肌注
• 外伤/骨折时：即使是小外伤，也需要考虑应激剂量
• 手术前：麻醉医生必须知道孩子在使用激素
• 每次就诊时：和主治医生确认当前的应激剂量

家庭行动清单

• □ 确认孩子当前的常规激素剂量和应激剂量，写在急诊卡上
• □ 备一瓶未开封的泼尼松/氢化可的松在家中
• □ 教会至少2位家人识别肾上腺危象的症状
• □ 把最近的急诊室地址和电话贴在冰箱上
• □ 制作 DMD 急诊卡（药物禁忌 + 应激剂量），随身携带
• □ 孩子生病发热时，不随便停激素——反而可能需要加量

去医院前准备

• □ DMD 急诊卡（含应激剂量、禁忌药物）
• □ 当前用药清单（所有药品名称和剂量）
• □ 孩子的基因检测报告
• □ 主治医生的联系方式
• □ 医保卡和身份证

可以问医生的问题

• “我们家孩子的常规剂量和应激剂量分别是多少？”
• “什么情况下需要增加剂量？增加多少？”
• “家里需要备什么药物？需要备注射用的吗？”
• “最近的急诊室在哪里，需要提前跟急诊科沟通吗？”
• “如果孩子呕吐吃不了药怎么办？”
• “出去旅游时需要做哪些准备？“

红旗信号

• ⚠️ 持续呕吐（超过2次）——这是最危险的前兆
• ⚠️ 意识模糊或嗜睡——说明已经影响大脑
• ⚠️ 严重腹痛或腹泻
• ⚠️ 外伤、骨折或需要手术时
• ⚠️ 体温超过38.5℃伴有精神萎靡
• ⚠️ 任何你觉得”孩子不对劲”的情况——相信你的直觉

行动口诀： 发热呕吐别乱停 → 可能需加应激量 → 不行就打急救电话 → 带上急诊卡去急诊。

医学来源

• DMD Care UK Guidelines 2024 — Emergency Management Section
• 中国假肥大型肌营养不良症诊治指南（2024）— 中华医学会神经病学分会